¿Qué tiene que ver la cognición con las vacas locas?

La noticia se extendió rápidamente por el mundo. Personas morían luego de padecer un cuadro infeccioso que les hacía perder la memoria y alteraba su motricidad. No pasó mucho tiempo para que Washington, a través de la FDA, prohibiera que las personas que hubieran viajado por Francia, Portugal o Irlanda por un total de 10 años desde 1980 donaran sangre en Estados Unidos.

Y, si bien no había (ni hay) pruebas concretas de que el mal pudiera transmitirse vía sanguínea, la Cruz Roja Australiana siguió la medida, impidiendo donar sangre a quienes hubieran vivido durante un lapso mayor a 6 meses (entre los años 2980 y 1996) en el Reino Unido. Canadá se unió a la normativa, que aún está vigente.

La enfermedad de la cual hablo se trata de la versión humana del "mal de las vacas locas", o encefalopatía espongiforme bovina, que es una afección degenerativa cerebral de las vacas. Se presenta entre los 4 y 5 años de edad, generando incoordinación motora, inestabilidad al caminar (ataxia) y apatía, que hacen que los animales se comporten como "locos" (de ahí su nombre). En 1998 en el Reino Unido se sacrificaron más de 20.000 vacas sospechosas de haber adquirido la enfermedad.

En los seres humanos que consumieron carne vacuna infectada, surgió un nuevo mal, la variante de la Enfermedad de Creutzfeldt-Jacob.

Esta enfermedad es una encefalopatía espongiforme humana, producida por priones. Un prión es una proteína mal formada, disfuncional, que tiende a replicarse a través de huéspedes. Esto hace que se alteren las áreas donde las

neuronas hacen sinapsis, provocando desconexión y muerte neuronal. Lo que se ve en el microscopio es como una suerte de tejido esponjoso e inflamación, propio de esta afección.

Es transmisible, degenerativa, con pronóstico mortal y una prevalencia de un caso en un millón.

Existen cuatro formas de presentación de la enfermedad:

Esporádica: La persona no tiene factores de riesgo, sin embargo, se produce una mutación del gen al azar. Es el tipo más común de presentación.

Hereditaria: En los antecedentes familiares aparece mutación genética asociada a la enfermedad.

Adquirida: Es contraída por contacto con tejidos cerebrales o del sistema nervioso infectados. La enfermedad no se transmite por aire o por contacto físico, es decir que familiares y allegados no corren riesgo de contagio.

Nueva Variante: Fue descrita en el año 1996 en el Reino Unido y Francia. Comienza principalmente con síntomas psiquiátricos y afecta a pacientes más jóvenes. Está relacionada con la exposición al prion responsable del mal de la vaca loca. Es adquirida a partir de la ingesta de carne infectada.

Típicamente, los síntomas de Creutzfeldt-Jakob comienzan en la esfera cognitiva. Los pacientes sufren fallas en la memoria a corto plazo, es decir, les cuesta retener información y, por ende, aprender datos nuevos. También existen fallas en el juicio y el pensamiento, es decir, les cuesta razonar, planificar, tomar decisiones. Estas fallas son acompañadas por cambios marcados en el comportamiento (generalmente se vuelven apáticos e irritables), insomnio y/o depresión.

A medida que la enfermedad avanza, se acentúan los déficits cognitivos, y comienza la falta de coordinación y perturbaciones en la visión (puede aparecer ceguera), pérdida del control de esfínteres.

El deterioro es progresivo, terminando, sin excepción, en la muerte.

Aún hoy no contamos con pruebas diagnósticas específicas para realizar el diagnóstico. Lo primero que se hace es descartar otras posibles causas de

demencia (Alzheimer, encefalitis, meningitis, recurriendo a pruebas complementarias como imágenes (RMN, TAC), evaluación neuropsicológica y análisis de sangre.

Tampoco existe un tratamiento que pueda curar o mejorar el cuadro, por lo que, a través de la medicación y estimulación cognitiva, se apunta a aliviar los síntomas para mejorar la calidad de vida.

Como suele ocurrir con las demencias, la mayor carga recae en quienes cuidan a los pacientes, que no sólo deben lidiar con el día a día de sus vidas, sino también con el de sus seres queridos.

Tienen que aprender a arreglárselas con los problemas motores, con los trastornos anímicos y con las complicaciones como escaras, por ejemplo, además de lidiar con el duelo propio de las enfermedades crónicas.

Si bien es poco frecuente, existe. Nos puso en jaque hace casi dos décadas y nos enfrentó, como ocurre seguido, con los enigmas de nuestro cerebro. Se sigue investigando. Mientras tanto, no es loco estar informado.

Lic. Cecilia Ortiz / Mat.: 1296 / [email protected]